폐 섬유증 초기 증상과 원인은? 자가진단 방법

폐가 점점 딱딱해지고 기능이 떨어지는 질병인 '폐섬유증', 가장 예후가 나쁘기도 하고 환자 규모로도 1~2위를 다투고 있기도 한데요. 폐섬유증은 무엇이고 증상과 원인, 그리고 어떻게 자가진단을 할 수 있는지 알아봅시다.

 

폐 섬유증이란?

폐 섬유증은 폐가 굳는다라고 표현하는데 섬유질 결합조직의 과다누적을 의미하며 이 과정을 섬유화라고 합니다.

 

따라서 가장 단순한 의미에서 폐 섬유증은 폐에 흉터가 생겨서 폐조직이 경화된 상태라고 할 수 있습니다.

 

시간이 지남에 따라 섬유화가 진행되면 폐벽이 두꺼워져 혈액에 공급되는 산소량이 줄어들게 되는데요. 그 결과 환자는 지속적으로 끔찍한 숨 가쁨을 느끼게 됩니다.

 

폐 섬유증은 단지 한 가지 질병만 말하는 것이 아닙니다. 비슷한 증상을 보이는 폐질환 중 하나이며, 그중에서도 폐에 염증이나 흉터조직이 동반되는 질병인 간질성 폐질환이라고 하는 큰 질병그룹에 속합니다.

 

일부 간질성 폐질환의 경우에는 흉터조직이 없을 수도 있지만 이러한 섬유성 흉터가 포함된 경우를 폐섬유증이라고 합니다.

 

폐섬유증이 얼마나 많은 사람들에게 영향을 미치는지는 알려지지 않았지만, 특발성 폐섬유증의 경우 미국 60세 이상을 대상으로 200명 중 1명에게 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다.

 

특발성 폐 섬유증이란?

특발성 폐 섬유증이란 섬유화의 명확한 이유를 진단할 수 있는 환자들도 있지만, 그 원인을 밝혀내지 못하는 경우가 많은데, 이런 경우를 특발성 폐섬유증이라고 합니다.

 

특발성 폐섬유증에 걸리게 되면 시간이 지남에 따라 흉터조직이 심해져서 호흡을 하기 어렵고, 딱딱해진 조직으로 인해 폐의 운동성이 감소하여 혈액에 산소를 충분히 공급하지 못하게 됩니다.

 

특발성 폐섬유 중의 결합조직 흉터의 패턴은 기술적으로 봤을 때 간질성 폐렴과도 유사하게 나타납니다.

 

이런 검사를 수행한 후에도 아무런 원인을 찾기가 어렵다면 특발성 폐섬유증으로 진단을 내리게 됩니다.

 

증상과 원인은?

증상

 

폐섬유증의 가장 흔한 증상으로는 마른기침과 호흡곤란이 있습니다. 질병초기에는 이런 증상이 나타나지 않는데, 시간이 지나면서 섬유흉터 조직이 더 많이 생겼을 때 갑자기 증상이 악화됩니다.

 

호흡곤란 같은 경우 처음에는 운동을 할 때와 같이 격렬한 움직임을 보일 때만 나타나지만, 질병이 진행됨에 따라 전화통화나 식사, 샤워 등 일상생활을 하는 동안에도 숨을 쉬기 어려울 정도로 호흡곤란이 나타날 수 있습니다.

 

특발성 폐섬유증의 증상은 폐 손상의 정도, 질병이 진행되는 속도, 폐 감염 및 우측 심부전과 같은 합병증이 발생하는지 여부에 따라 다릅니다.

 

주요 증상은 활동 중 숨 가쁨, 기침, 체력 감소로 서서히 시작됩니다. 증상은 약 6개월부터 몇 년까지의 기간 동안 악화됩니다.

 

질환이 진행되면서 혈액 내 산소 수치가 감소하게 되고, 피부는 푸른색을 띠며, 손가락 끝이 두꺼워지거나 곤봉 모양이 될 수 있습니다. 심장의 긴장은 우심실을 확장시키고 궁극적으로는 우측 심부전을 초래할 수 있습니다.

 

원인

 

특발성 폐섬유증의 경우는 정확한 원인을 알 수 없기 때문에 논외로 치고, 일반적인 폐섬유증의 원인을 알아보겠습니다.

 

환경적 요인: 일반적으로 폐섬유증을 유발할 수 있는 환경적 원인은 과민성 폐렴이 있을 수 있습니다. 곰팡이 포자나 박테리아, 애완동물들의 배설물 등에 의해 여러 항원들이 폐에 유입되었을 경우 염증이 생겨서 질병으로 발전할 수 있습니다. 예로 코로나가 있겠죠.

 

직업적 요인: 폐섬유증을 일으킬 수 있는 직업을 가진 사람들은 직업 상 다루는 물질들에 의해서 영향을 받습니다. 먼지, 섬유, 연기, 석탄, 석면, 실리카, 경금속 가루 등 상당 시간 노출될 경우 발생할 확률이 높아집니다.

 

자가면역질환: 자가면역질환이 신체의 면역시스템을 망가뜨려 자신을 공격하는 질환으로써 폐와 관련된 자가면역질환이 있다면 자신의 면역체계가 자신의 폐를 공격하고 있다는 의미입니다. 폐섬유증을 일으킬 수 있는 자가면역질환은 류머티즘 관절염이나 피부경화증, 쇼그렌증후군, 다발성근염, 피부근육염, 항합성 효소항체 증후군이 있습니다.

 

방사선: 흉부에 방사선 치료를 할 경우에도 생길 수 있습니다. 특히 림프종 흉부 방사선이나 호지킨병, 유방암, 폐암 등으로 인해 폐가 손상되어 발생할 수 있습니다.

 

약물: 일부 약물들은 폐섬유증을 유발할 수 있습니다. 암치료를 위한 화학요법에 사용되는 약물이나, 비정상적인 심장박동 치료에 사용되는 아미오다론과 같은 약물, 염증상태의 치료에 사용되는 메토트렉세이트 및 요로감염 치료에 사용되는 항생제 니트로푸란토인 등은 폐에 염증이나 흉터를 유발할 수 있는 것으로 알려져 있는 약물 중 일부분입니다.

 

자가진단 방법과 예방법은?

폐 섬유증은 이렇게 의심할 수 있습니다.

 

• 딱딱한 폐로 인한 호흡곤란
• 혈액 내 산소 수준
• 호흡 시 소리

 

특발성 폐섬유증은 이렇게 진단할 수 있습니다.

 

주 진단기준

• 폐 기능 장애가 발생한 경우
• 약물, 환경, 질환 등 다른 원인이 없는 경우
• 흉부 HRCT에서 양쪽 폐 아래에 망상 음영이 있지만, 간유리 음영은 없는 경우
• 경기관지 폐 생검, BAL 검사 결과에서 다른 질환이 관찰되지 않은 경우

 

부 진단기준

• 50세 이상
• 운동 시 호흡곤란
• 이상 증상이 나타난 지 3개월 이상
• 양쪽 폐 아래에 흡기 시 수포음이 청진되는 경우

 

폐섬유증의 경우 진단을 받은 후 5년 생존율이 50%에 불과한 것으로 알려져 있습니다. 그렇기 때문에 미리미리 증상이 발생하기 전 예방하는 것이 중요합니다.

 

• 충분한 수분 공급 필수
• 꾸준한 운동
• 공기가 좋지 않을 때 마스크 착용
• 실내환경 관리해 주기